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Disturbi e malattie

Sindrome di Pendred: definizione, cause e possibili trattamenti

La Sindrome di Pendred è un disturbo associato alla perdita d’udito e ad una condizione della tiroide chiamata gozzo: di seguito, una panoramica sulla patologia.

Specialisti dell'udito 04/05/2018 15:10

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La Sindrome di Pendred è un disturbo tipicamente associato alla perdita d’udito e ad una condizione della tiroide chiamata gozzo.
Soffrono della sindrome di Pendred quasi l’8% dei pazienti che presentano una sordità congenita.

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Cos’è la Sindrome di Pendred?

Nella maggior parte delle persone con Sindrome di Pendred , la perdita dell’udito è evidente  sin dalla nascita. Alcuni individui affetti hanno anche problemi di equilibrio causati dalla disfunzione del sistema vestibolare, che è la parte dell’orecchio interno che aiuta a mantenere l’equilibrio e l’orientamento del corpo.
Altre persone, invece, presentano un’anomalia dell’orecchio interno chiamata ingrandimento dell’acquedotto vestibolare, caratteristica tipica di tale sindrome.

I bambini che nascono con questa sindrome possono iniziare a perdere l’udito alla nascita o quando hanno tre anni.  Quasi tutti i bambini con sindrome di Pendred hanno una perdita dell’udito bilaterale , il che significa perdita dell’udito in entrambe le orecchie.

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Cosa causa la Sindrome di Pendred?

Per diagnosticare la sindrome di Pendred solitamente si ricorre all’esame audiometrico.

Un otorinolaringoiatra prenderà in considerazione la perdita dell’udito, le strutture dell’orecchio interno e, a volte la tiroide, nella diagnosi di tale condizione.

Verrà valutata la quantità e il modello della perdita uditiva verificando: quando è iniziata la perdita uditiva e se è peggiorata nel tempo.
Ad accompagnare il quadro clinico, nel primo decennio di vita è solitamente anche il gozzo, il quale diviene comune a quasi tutti i pazienti, entro i vent’anni di vita.
Gli esami per una diagnosi corretta prevedono anche la risonanza magnetica all’orecchio interno la TAC attraverso cui sarà possibile valutare la condizione dei dotti vestibolari, e un eventuale loro allargamento.

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Come può essere trattata la Sindrome di Pendred?

La sindrome è ereditaria e può coinvolgere problemi di tiroide ed equilibrio.
Per ridurre la probabilità di progressione della perdita dell’udito, i bambini e gli adulti con la sindrome di Pendred dovrebbero:

• Evitare sport di contatto che potrebbero causare lesioni alla testa;
• Indossare caschi protettivi, quando si pratica sport per evitare lesioni alla testa;
• Evitare situazioni che possono portare a barotraumi come immersioni subacquee.

I bambini affetti da tale patologia dovrebbero iniziare un trattamento precoce per acquisire abilità comunicative, come l’apprendimento della lingua dei segni o dei discorsi.

Se necessario potrà anche essere presa in considerazione la possibilità di sottoporsi ad un impianto cocleare .

Le persone con sindrome di Pendred che sviluppano un gozzo devono essere controllate regolarmente per evitare ulteriori danni alla tiroide.