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Problemi di Udito

Sindrome di Ménière

La sindrome di Ménière è una patologia che coinvolge l’orecchio interno e che causa acuti attacchi di vertigine, accompagnati da acufene e perdita uditiva. Ha origine da un idrope endolinfatico, ma cosa la scaturisca è ancora oggetto di discussione.

Specialisti dell'udito 07/03/2022 08:49

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Sindrome di Ménière: significato, cause e sintomi

L’espressione "Sindrome di Ménière” deve il suo nome al medico Prosper Ménière, il primo che nel 1861 ne descrisse i sintomi davanti all’Accademia Imperiale di Medicina di Parigi. In realtà, il merito principale di Ménière fu quello di intuire che la vertigine derivasse da una problematica dell’orecchio interno e non, come prima invece si pensava, da una problematica del sistema nervoso centrale.

Cos’è la sindrome di Ménière

La sindrome di Ménière è una malattia dell’orecchio interno che si manifesta con improvvisi attacchi di vertigini che durano dai 20 minuti alle 4 ore, accompagnati da un nistagmo diretto verso l’orecchio sano, dalla comparsa di ipoacusia dell’orecchio interessato e talvolta da acufene.

Si tratta di una malattia prevalentemente monolaterale (interessa un solo orecchio) che colpisce uomini e donne, con una leggera prevalenza per il sesso femminile (F:M = 1,25). Si verifica per lo più dopo i 45 anni, ed è rarissima in età pediatrica. Secondo i dati riportati nei Quaderni di Orphanet. Prevalenza delle malattie rare: Dati bibliografici del Novembre 2013, solo in Italia ci sarebbero tra i 4.800 e i 25.500 nuovi casi di Sindrome di Ménière all’anno.

Sindrome di Ménière: le possibili cause

L’origine della sindrome di Ménière è da individuare, a livello fisiologico, in un idrope endolinfatico, ossia un’alterazione dell’endolinfa, il liquido presente nel vestibolo e nei canali semicircolari che si trovano nell’orecchio interno. L’aumento della pressione causata all’idrope comprime la membrana timpanica e ne impedisce il corretto funzionamento. Le cellule ciliate esterne infatti non riescono più a captare i tutti i suoni, provocando un’ipoacusia relativa dei toni bassi. La vertigine invece deriva dal movimento rapido e improvviso dell’endolinfa all’interno del vestibolo.

Sebbene gli studiosi abbiano chiaro il “funzionamento” dell’idrope endolinfatico, la causa scatenante di questa rottura dell’equilibrio endolinfatico è ancora un’incognita. Si ipotizza che siano chiamati in causa diversi fattori, molto probabilmente concatenati tra loro.

Ecco quali sono:

• Fattori genetici: si riscontra una predisposizione genetica della Sindrome di Ménière che va dal 2,6% al 12% dei pazienti e una maggioranza nella popolazione caucasica.

• Autoimmunità: si riscontra un’associazione tra alcuni antigeni HLA e la sindrome di Ménière, a causa del coinvolgimento del sacco endolinfatico che svolge un ruolo importante a livello immunologico.

• Allergie: si riscontra che una percentuale rilevante di pazienti con sindrome di Ménière (dal 40,3 al 59,2%) dei pazienti soffre di allergie alimentari.

• Fattori virali

• Fattori vascolari

• Traumi

• Otosclerosi

Come riconoscere la Sindrome di Ménière

A prima vista, può sembrare difficile riconoscere la sindrome di Ménière: la sintomatologia (vertigini, ipoacusia, acufene, pienezza auricolare e nistagmo) è infatti generica, e potrebbe essere collegata da altri tipi di patologie. Tuttavia, esiste un iter diagnostico ben preciso, che si basa su una serie di test ed esami e sull’anamnesi dei tre principali sintomi: vertigine di tipo rotatorio, ipoacusia fluttuante e acufene.

Fino a qualche anno fa, erano in vigore le linee guida pubblicate dall’American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery del 1995. Tali linee guida sono state aggiornate nel 2015 e hanno stabilito nuovi criteri per la diagnosi di questa malattia.

Si può così classificare la Sindrome di Ménière in:

• definita: quando si osservano due o più episodi di vertigini, compresi tra i 20 minuti e le 12 ore, associati ad un’ipoacusia neurosensoriale dei toni gravi (comprovata da esami audiometrici) e acufene o pienezza auricolare nell’orecchio interessato.

• probabile: quando si osservano due o più episodi di vertigini, compresi tra i 20 minuti e le 24 ore, associati ad ipoacusia, acufene o pienezza auricolare, ma senza esame audiometrico.

Per una corretta valutazione di questa malattia, dunque, è necessario effettuare una serie di test ed esami che comprendono: 

• Esame otoscopico

• Audiometria tonale

• Impedenzometria

• Esami vestibolari

• Risonanza magnetica

• Diagnosi differenziale

Sindrome di Ménière: sintomi principali

Come abbiamo detto, i sintomi della sindrome di Ménière sono aspecifici, possono cioè essere indicatori anche di altre malattie.

La vertigine è di tipo di rotatorio e può verificarsi spontaneamente, senza alcun segnale di preavviso, in qualunque momento della giornata o anche della notte. Dura in media dalle 2 alle 4 ore ed è spesso accompagnata da nausea, vomito e sudorazione fredda.

L’ipoacusia, ossia la perdita dell’udito, si manifesta in concomitanza con la vertigine, precedendola talvolta di alcuni minuti, e può durare diversi giorni (per questo si definisce ipoacusia fluttuante). Colpisce soprattutto le basse frequenze ed è in genere monolaterale.

L’acufene può comparire insieme all’ipoacusia, o qualche giorno dopo, e colpisce l’orecchio coinvolto. Inoltre, durante il periodo di crisi vertiginosa si possono riscontrare cefalea, pienezza auricolare, emicrania e nistagmo verso l’occhio sano.

I diversi stadi

In base ai parametri dell’AAO-HNS del 1995, si possono individuare 4 diversi stadi della sindrome di Ménière:

• Stadio 1: vertigine rotatoria con nausea e vomito, preceduta da una sensazione di orecchio tappato e acufeni, che scompaiono insieme alla vertigine. L’ipoacusia si mantiene sotto i 25 dB.

• Stadio 2: vertigini più frequenti, accompagnare da una sensazione di orecchio tappato e acufene, con una leggera ipoacusia fluttuante delle basse frequenze (da 26 a 40 dB).

• Stadio 3: vertigini meno frequenti, sostituite da uno stato di instabilità e improvvise spinte in avanti o all’indietro. L’ipoacusia è severa, dai 41 ai 70 dB.

• Stadio 4: l’ipoacusia è sopra i 70 dB.

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Cure e principali rimedi

Attualmente, non esiste una terapia unica per trattare la sindrome di Ménière, a causa delle numerose incognite che ancora gravitano intorno a questo disturbo. Tutti gli interventi sono atti a diminuire l’intensità e la frequenza delle vertigini e a ridurre o arginare i disagi uditivi come l’acufene e l’ipoacusia. 

I principali rimedi per la sindrome di Ménière si possono riassumere in:

• terapia farmacologica: nella fase critica, ossia durante la comparsa della vertigine e nelle ore immediatamente successive, può risultare efficace l’uso di antiemetici somministrati per via rettale o endovenosa o, secondo studi recenti, di benzodiazepine. Nella fase di mantenimento, ossia tra una crisi e l’altra, si ricorre a betaistina, corticosteroidi e vasodilatatori;

• intervento chirurgico: vi si ricorre solo nei casi in cui la terapia farmacologica non abbia apportato nessun beneficio, poiché si tratta di interventi quasi sempre distruttivi, che aboliscono la funzione vestibolare (labirintectomia o neurectomia vestibolare selettiva). La chirurgia del sacco endolinfatico invece conserva le funzioni dell’orecchio interno, ma presenta oltre il 40% di possibilità di ripresa delle crisi a soli 3 anni dopo l’intervento);

• terapia dietetica e comportamentale: si consiglia una dieta iposodica e un’attività fisica regolare, per tentare di ripristinare il corretto livello di pressione del liquido endolinfatico.

Dieta per la sindrome di Ménière

La sindrome di Ménière è causata, a livello fisiologico, da un idrope, ossia un’alterazione del liquido presente all’interno dell’orecchio. Tale liquido, chiamato endolinfa, ha una sua composizione chimica specifica, che dovrebbe rimanere inalterata. Contiene determinate quantità di sodio, potassio, cloro e altri elettroliti, prevalentemente a carca positiva, che le permettono di interagire con le cellule ciliate presenti nell’organo del Corti, che invece hanno una carica negativa.

Tuttavia, quando si verificano variazioni di pressione o lesioni che alterano l’equilibrio dell’endolinfa, essa non è più in grado di svolgere il suo compito in modo efficace. Per questo motivo, è consigliabile per chi soffre della sindrome di Ménière seguire una dieta che riequilibri la composizione chimica dell’endolinfa.

La dieta per la sindrome di Ménière è quindi una dieta povera di sodio, che altrimenti avrebbe una concentrazione troppo elevata all’interno dell’endolinfa. Il sodio è contenuto principalmente nel sale da cucina, che viene utilizzato regolarmente come condimento: sarebbe opportuno ridurlo drasticamente o eliminarlo del tutto. Questo perché gli alimenti contengono già di per sé una certa quantità di sodio. Andrebbero dunque eliminati dalla dieta di chi soffre della sindrome di Ménière insaccati e formaggi stagionati.

Oltre al sodio, si pensa che anche gli zuccheri possano modificare la composizione dell’endolinfa, per cui è opportuno ridurne il consumo. Alcol, caffeina e cioccolato sono ugualmente vietati, poiché, essendo sostanze vasoattive, influenzano la pressione dei liquidi all’interno dell’orecchio. 

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Convivere con la sindrome di Ménière

Convivere con la sindrome di Ménière non è facile: le crisi vertiginose possono insorgere in qualunque momento e durare diverse ore. Ciò significa vivere costantemente con la paura che da un momento all’altro, magari durante un’importante riunione di lavoro o mentre si è alla guida, potrebbe insorgere una crisi. Ecco perché chi soffre della sindrome di Ménière può vivere in uno stato di forte ansia e stress.

Inoltre, non essendoci una cura per questa patologia, l’impotenza davanti alla crisi e la consapevolezza di non potersene liberare può provocare anche sconforto e malessere psicologico, che sfocia spesso nella depressione. 

Le persone con la sindrome di Ménière soffrono a tutti gli effetti di una malattia cronica fortemente invalidante ma, di fatto, non riconosciuta come tale. I sintomi infatti sono invisibili all’esterno, e solo chi fa esperienza in prima persona della malattia può rendersi veramente conto di quanto possa essere debilitante.

Se da un lato questo si traduce spesso in una mancanza di empatia e comprensione nei confronti di chi soffre di sindrome di Ménière, da un lato si traduce anche nella mancanza di supporti economici. Sia le visite mediche specialistiche sia i farmaci più indicati per la terapia sono interamente a carico del malato.

Fortunatamente, almeno in questo senso lo Stato si sta muovendo a favore delle persone colpite da questa malattia. Nel 2018 è stato presentato un disegno di legge per riconoscere la malattia di Ménière come malattia cronica invalidante, per definire protocolli nazionali e regionali sulla diagnosi e il trattamento, e sulla copertura finanziaria ad opera del Servizio Sanitario Nazionale.